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Morbus Perthes
Der Morbus Perthes ist eine orthopädische Kinderkrankheit. Die Ursache ist eine Durchblutungsstörung (Ischämie) und Absterben (Nekrose) von Knochengewebe im Hüftkopf. Die Kinder entwickeln Schonhinken, Knieschmerz und Hüftgelenksrotationseinschränkungen.
Der Morbus Perthes wurde von dem deutschen Chirurgen Georg Clemens Perthes (17.1.1869 Moers - 2./3.1.1927 Arosa), einem Neffen von Friedrich Christoph Perthes, entdeckt.
Synonyme
- Morbus Legg-Calvé-Perthes (LCP)
- Osteochondropathia deformans coxae juvenilis
- juvenile Hüftkopfnekrose
- idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose
Häufigkeit
Die Prävalenz beträgt ca 1:1200. Die Erkrankung tritt überwiegend bei weißen (kaukasischen) Jungen (Jungen sind ca. 4x häufiger betroffen als Mädchen), zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr auf. Bei ca. 15 % der Kinder sind beide Seiten gleichzeitig betroffen.
Neben der Osteochondrosis dissecans ist der Morbus Perthes die zweithäufigste aseptische Knochennekrose.
Ursachen
Die Ursachen des Morbus Perthes sind noch weitgehend unbekannt und so werden einige mögliche Ursachen diskutiert:
- Durchblutungsstörungen: Diskutiert werden evtl. vorliegende Fehlbildung|Gefäßfehlbildungen, die die auch bei normalen Gefäßbett eher schlechte Durchblutung des Hüftkopfes beeinträchtigen.
- hormonelle Dysregulation
- Druckerhöhung im Knochen oder Gelenkraum
- genetische Faktoren: Hier wird eine multifaktorielle Vererbung vermutet. Besonders direkte Verwandte (z.B. Geschwister) tragen ein deutlich erhöhtes Risiko
Typischer Verlauf
- Initialstadium: scheinbare Gelenkspaltverbreiterung im Hüftgelenk.
- Kondensationsstadium: In diesem Stadium ist eine Verdichtung der Knochensubstanz zu erkennen.
- Fragmentationsstadium: Ein scholliger Zerfall der Hüftkopfepiphyse wird erkennbar.
- Ausheilungsstadium: Es kommt zur Wieder-Verknöcherung des Hüftkopfes, unter Umständen mit Deformierung.
Dauer:
Zwei bis vier Jahre. Nur die fortgeschrittenen Veränderungen sind im Röntgenbild erkennbar. Im Verdachtsfall wird deshalb meist die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt, da die Erkrankung hier schon Initialstadium entdeckt werden kann.
Die Behandlung beruht darauf, das geschwächte Gelenk zu bewegen, zu entlasten und das Auftreten von Fehlbildungen des Hüftkopfes während der Heilung zu verhindern. Orthesen wie die Thomasschiene werden selten angewendet. Deformitäten können operativ behandelt werden. Diese Operationen sind allerdings relativ schwere Eingriffe, bei denen der Oberschenkelknochen oder das Becken getrennt und anders wieder zusammengesetzt werden.
Diagnose
Es kommt zur Einschränkung in der Abspreiz- und Drehbeweglichkeit im Hüftgelenk, so dass es zu einem positiven Viererzeichen kommt. Röntgenologisch sind die unter dem Abschnitt Pathogenese erklärten Veränderungen zu erkennen. Im Initialstadium ist meist eine Magnetresonanztomografie (MRT) nötig, was bei kleinen Kindern in der Regel eine Vollnarkose bedeutet. Da die Initialphase meist nur wenige Wochen andauert, die Beschwerden sich aber häufig erst in der Kondensationsphase einstellen, kommt es auch erst dann zur Diagnose. Dann reichen Röntgenbilder in zwei Ebenen. Die Innenrotation und Abduktions sind eingeschränkt. Der typische Hüftschmerz ist eher selten.
Radiologische Risikozeichen
Die Risikozeichen weisen auf einen prognostisch eher ungünstigen Verlauf hin:
- Lateralisation des Hüftkopfes
- Beteiligung der Metaphyse
- Verkalkungsherd lateral der Epiphyse
- Horizontalstellung der Epiphyse
Differentialdiagnose
- Coxitis fugax
- bakterielle Coxitis
- kongenitale Gelenkdysplasie
- Hypothyreose
- Tumoren
Therapie
Der zeitliche Verlauf läßt sich nicht beeinflussen. Die Erkrankungsdauer ist von der Ausprägung abhängig und kann von wenigen Monaten bis über mehr als fünf Jahre andauern. Bei der Therapie ist es das Ziel, das geschwächte Gelenk zu entlasten und das Auftreten von Deformierungen des Hüftkopfes während der Reparation zu verhindern.
Konservativ:
Hüftgelenk entlastende Orthesen werden heute selten angewendet. Es gibt keine gesicherten Erkenntnisse, dass Orthesen den Verlauf positiv beeinflussen, aber konsequent eingesetzt führen sie oft zum Erfolg und sind für die Kinder besser verträglich als Unterarmgehhilfen oder Rollstühle.
Wichtig ist Bewegung ohne Belastung, nicht springen oder hüpfen. "Schritte reduzieren". Zeitweise können Unterarmgehhilfen oder ein Rollstuhl sinnvoll sein. Regelmäßige Kontrollen sind nötig, um die Notwendigkeit einer Operation zu erkennen.
Chirurgisch:
Behandlung von auftretenden Deformitäten und die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz.
- Beckenosteotomie nach Salter
- intertrochantäre Umstellungsosteotomie
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