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Morbus Paget
Morbus Paget (Osteitis deformans, englisch Paget disease (of bone)) ist eine Erkrankung des Knochensystems. Dabei kommt es zu Umbauvorgängen mit Verdickungen bei gleichzeitig verminderter Bruchfestigkeit.
Erstbeschreiber und Namensgeber der Krankheit war 1877 der Pathologe und Chirurg James Paget in England, wo die Krankheit am häufigsten auftritt. Man schätzt, dass in Europa|Westeuropa 1-2 % der über 40-jährigen betroffen sind, Männer häufiger als Frauen, wobei es in vielen Fällen nicht bemerkt wird. In Asien und Afrika (mit der Ausnahme von Südafrika) ist M. Paget sehr selten.
Entstehung
Die Entstehungsmechanismus des M. Paget ist unbekannt. Da man paramyxovirale RNA (Paramyxoviren = Masernviren) in Osteoklasten, Osteoblasten und Osteozyten findet, geht man von einer viralen Ursache aus. In Osteoblasten, später Osteoklasten, fördern sie die Bildung des Zytokins IL6. Auch wird das c-fos-Onkogen exprimiert. Dies erklärt den gelegentlichen späteren Übergang in ein Osteosarkom.
Die familiären und geographischen Häufungen sprechen auch für Gen|genetische Einflüsse. Außerdem findet man bei etwa 30% der Patienten das RANK-Gen mutiert (Genlocus 18q21). Dieses exprimiert den Rezeptor-Aktivator für NFkB, den Regulator der Osteoklastenbildung. Am Anfang steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, die Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgten dann ungeordnete Anbauvorgänge. Die Knochen werden dicker und neigen zu Knochenbruch|Brüchen und Verformungen. Besonders häufig ist der Beckenbereich betroffen.
Verlauf
Die Paget-Erkrankung beginnt als entzündlicher Prozess in einem oder (meistens) mehreren Knochen und ist zu diesem Zeitpunkt schmerzhaft; die Szintigrafie ergibt eine erhöhte Knochenumbaurate. Röntgenbilder des Knochens zeigen unscharfe Aufhellungen. Häufigste Erkrankungsorte sind die Wirbelsäule und das Becken, Oberarmknochen, Oberschenkelknochen, und Schädel.
Im weiteren Verlauf geht die Entzündung zurück und hinterlässt eine dichte, aber unregelmäßige Sklerosierung (kalkreiche Verdichtung) des Knochens, oft auch eine Deformierung, druckbedingte Verbiegung und Auftreibung der befallenen Skelettelemente. Dies ist im Röntgenbild sichtbar.
Feingeweblich ist zu diesem Zeitpunkt ein mosaikähnlich grobmaschiger, aber stabiler lamellärer Reparaturknochen charakteristisch. Seltene Komplikationen sind Frakturen des betroffenen Knochens, Kompression der angrenzenden Nerven, oder (sehr selten) die Entwicklung eines bösartigen Tumors. Wenn derartige Komplikationen vermutete werden, ist eine Computertomografie oder Kernspintomografie sinnvoll.
Die Krankheit kann durch lokale Knochenschmerzen auffallen, wobei man durch die Haut die Überwärmung durch die Überaktivität spüren kann. Vor allem die langen Röhrenknochen (Beine) können sich verbiegen. Der Kopfumfang kann zunehmen, was zu Schwerhörigkeit führen kann (Versteifung der Gehörknöchelchen oder Quetschung des Hörnerven). An der Wirbelsäule kann ein Wurzelkompressionssyndrom entstehen. Die übermäßige Ausscheidung von Calcium kann zu Nierensteinen führen, die vermehrte Knochendurchblutung begünstigt eine Herzinsuffizienz. Durch die übermäßige Teilungsaktivität der Knochenzellen kann es selten zu einer Entartung in einen bösartigen Knochenkrebs kommen. Oft bestehen aber auch keinerlei Beschwerden.
Diagnose
Die Diagnose kann durch Röntgen, ev. Knochenszintigraphie und Knochenbiopsie erhärtet werden. Von den Laborwerten ist die Alkalische Phosphatase im Blut erhöht, im Urin sind Pyridinum-Crosslinks nachweisbar.
Therapie
Die Behandlung ist symptomatisch mit schmerzlindernden und entzündungshemmenden Medikamenten, Entlastung des Knochens, Krankengymnastik und ggf. operativer Stabilisierung von Knochenbrüchen. Die Prognose ist sehr gut. Bisphosphonate und Calcitonin hemmen den Knochenabbau und können bei rechtzeitiger, regelmäßiger Einnahme Deformierungen verhindern. Neuerdings steht auch ein Bisphosphonat zur intravenösen Infusion zur Verfügung. Die einmalige Infusion hat eine Wirkungsdauer von über einem Jahr und ersetzt die tägliche Tabletteneinnahme. Ergänzend sollte man auch ausreichend Vitamin D und Calcium zu sich nehmen. Auch Krankengymnastik spielt eine Rolle
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