|
Enchondrom
Ein Enchondrom ist ein häufiger, gutartiger und vom Knorpelgewebe abstammender Tumor. Er findet sich meist im mittleren bis höheren Lebensalter (20-40. Lebensjahr) im Markraum der langen Röhrenknochen. Multiple Enchondrome finden sich bei Syndromen. Bei syndromalen Enchondromen kann die Gefahr einer Entartung bestehen.
Klinik
Die Läsionen sind in der Regel schmerzlos und langsam wachsend. In der Regel handelt es sich um Zufallsbefunde bei einer Röntgenuntersuchung. Selten fallen Enchondrome durch pathologische Frakturen oder Schmerzen auf. Dann ist ein Malignom-Ausschluß obligat. Bei multiplen Enchondromen muß ein Syndrom ausgeschlossen werden, da syndromale Enchondrome entarten können (siehe Syndrome).
Lokalisation
Enchondrome finden sich zum überwiegenden Anteil in den langen Röhrenknochen der Finger (60%). Seltener finden sich Enchondrome im Bereich der Füße, des Femurs, des Humerus und der Beckenschaufel.
Die Lokalisation verändert außerdem die Wahrscheinlichkeit einer malignen Entartung.
So zeigen gerade die stammnahen Läsionen eine höhere Entartungswahrscheinlichkeit (s.Chondrosarkom). Insbesondere Enchondrome des Beckens sollten daher sehr sorgfätig entfernt werden.
Pathologie
Makroskopisch handelt es sich in den meisten Fällen um grau-blaue Tumorknoten, die in der Regel unter 3 cm groß und lobuliert sind. Diese liegen in der Regel im Markraum der langen Röhrenknochen.
Histologisch handelt es sich bei Enchondromen um reifes Knorpelgewebe mit Knorpel-typischer hyaliner Matrix und zytologisch benignen Knorpelzellen (Chondrozyten). Im Tumorrand findet sich in der Regel eine enchondrale Ossifikation. Auch das Tumorzentrum kann nach Nekrose verkalken. Das umgebende Knochengewebe wird in der Regel verdrängt, aber nicht zerstört.
Ätiologisch geht man heute davon aus, daß es sich um embryonale Reste der Wachstumsfuge handelt.
Diagnostik
Röntgen
Im Röntgenbild stellt sich ein Enchondrom in der Regel als überwiegend unmineralisierte, osteolytische, d.h. Knochen-auflösende, Läsion im Markraum langer Röhrenknochen dar (inneres Enchondrom) dar. Selten springt ein Enchondrom nach außen vor (äußeres Enchondrom). Peritumurös findet sich häufig höhere Kalkdichte (sog. O-Ring-Sign). Im Tumor selbst finden sich manchmal Popcorn-artige Verkalkungen.
Szintigraphie
Szintigraphisch reichern die Läsionen in der Regel an, so daß die Unterscheidung zu einem Malignom schwierig sein kann.
Biopsie
Die Biopsie der Läsion wird in der Regel notwendig, wenn ein maligner Tumor nicht ausgeschlossen werden kann. Nach Möglichkeit sollte der gesamte Tumor exzidiert werden, da auch bösartige und gutdifferenzierte Chondrosarkome Bereiche enthalten können, die histologisch einem Enchondrom ähneln
Therapie
Bei typischen und gutartigem Röntgenbild und fehlenden klinischen Symptomen ist eine Therapie nicht unbedingt notwendig (En Bloc-Exzision oder Kürettage). Kann ein bösartiger Tumor nicht sicher ausgeschlossen werden sollte der Tumor entfernt werden oder engmaschig kontrolliert werden. Symptomatische Läsionen werden in der Regel chirurgisch exzidiert. Enchondrome an den selten Lokalisationen bedürfen ebenfalls gründliche Abklärung.
Syndrome
Syndrome mit multiplen Enchondromen werden als Enchondromatosen bezeichnet.
Maffucci-Syndrom
Beim Maffucci-Syndrom (syn. Dyschondroplasia haemangiomatosa) finden sich multiple, asymmetrische Enchondrome v.a. der Gliedmaßen in Kombination mit multiplen Hämangiomen der Haut und innerer Organe. Diese Enchondrome entarten häufig. Patienten neigen außerdem zur Entwicklung anderer bösartigen Tumoren (z.B. Angiosarkom). Es handelt sich um eine komplexe Entwicklungsstörung des Mesoderms.
Ollier-Syndrom
Beim Ollier-Syndrom (syn. Hemichondrodysplasia Typ Ollier) handelt es sich um eine halbseitige Enchondromatose multipler langer Röhrenknochen. Diese führt zu Wachstumstörungen und Frakturen. Die Ursache ist ungeklärt.
Die multiplen Enchondrome neigen im höheren Alter häufig (ca. 25-30%) zu einer Entartung (s. Chondrosarkom).
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch kommen unter anderem gutartige und bösartige Knochen- und Knorpeltumore in Frage (z.B. Osteom, Osteosarkom, Chondrosarkom). Außerdem sind Metastasen anderer maligner Tumore auszuschließen.
|
|
