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Myasthenia gravis pseudoparalytica
Die Myasthenia gravis ('''M.g., deutsch: schwere Muskelschwäche''') ist eine seltene Neurologie|neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine belastungsabhängige Muskelschwäche ist, die sich in Ruhe wieder bessert. Sie macht sich durch eine schnelle Ermüdbarkeit bei wiederholten Bewegungen bemerkbar.
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung der Motorische Endplatte|motorischen Endplatte der quergestreifte Muskulatur|quergestreiften Muskulatur. Polyklonale IgG Antikörper binden an den Acetylcholinrezeptor und blockieren die Weiterleitung des Aktionspotenzials auf die Muskelzelle.
Beschwerdebild (Symptomatik)
Von den Lähmungen betroffen sind besonders kleine Muskeln, wie die der Augenlider und die äußeren Augenmuskeln. Typische Frühsymptome sind daher Ptosis sowie Diplopie.
Weitere typischerweise früh betroffene Muskelgruppen sind die mimische Muskulatur, die Kau- und die Rachenmuskulatur. Bei weiterem Fortschreiten sind generell die Arme stärker betroffen als die Beine. Ferner kann die Atemmuskulatur so stark beeinträchtigt werden, dass der Patient beatmet werden muss. Muskelgewebe ohne motorische Endplatten wie der Herzmuskel und die glatte Muskulatur sind nicht von der Krankheit betroffen.
Prinzipiell können alle Muskeln betroffen sein, doch häufig macht sich die Myasthenia gravis zuerst an den Augen bemerkbar: durch Ermüden der Lidhebermuskeln kommt es zum typischen Schlafzimmerblick (Ptosis), weil die Lider nicht mehr hochgehalten werden können. Die Patienten legen den Kopf zurück, um unter den Lidern hindurchschauen zu können. Am Morgen und nach Ruhepausen ist die Leistungsfähigkeit am besten, doch nach wenigen wiederholten Bewegungen ist der Muskel erschöpft.
Lebensbedrohlich ist das Versagen der Atemmuskeln (myasthenische Krise).
Speziell bei Kindern findet sich nicht selten gleichzeitig ein Thymom
Trotz des typischen Beschwerdebildes wird die Diagnose häufig spät gestellt.
Diagnose
Die Diagnose wird aus klinischen Bild, dem Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern, der sofortigen Besserung nach Verabreichung von Acetylcholinesterase-Inhibitoren und durch elektrophysiologische Untersuchungen gestellt.
Untersuchungsmethoden
- Simpson-Test (ermüden der Augenlider im längeren Aufblick)
- Prostigmintest, Tensilon-Test (vorübergehendes Verschwinden von Symptomen nach intravenöser Injektion)
- Elektromyographie (Charakteristisches Muskelzucken)
- Histologischer Nachweis von Lymphoidzellen in MuskelBiopsie|biopsaten
- Nachweis von Acetylcholinrezeptor Antikörpern im Blut
Behandlung
Durch Medikamente, z.B. Neostigmin, die den Abbau des Transmitters Acetylcholin (ACh) hemmen, wird die Konzentration des ACh im synaptischen Spalt erhöht und damit der Autoantikörper kompetitiv verdrängt.
Durch eine chirurgische Entfernung eines Thymoms kann die M.g. geheilt werden.
Behandlungsmöglichkeiten
- Mestinon
- Azathioprin (Imurek)
- Thymektomie|Thymusdrüsenentfernung
- Cortison
- hochdosierte Immunglobulininfusion
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