|
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP, auch ''Morbus Paul Gottlieb Werlhof|Werlhof'', Autoimmunthrombozytopenie, Werlhof-Krankheit, ''Purpura haemorrhagica'', thrombozytopenische Purpura, ''Werlhof-(Johann Ernst Wichmann|Wichmann)-Syndrom'') ist eine Autoimmunkrankheit, die die Thrombozyten (Blutplättchen) betrifft.
Ursachen
Ursache sind zumeist Infektionen durch Viren oder Bakterien, die zu einer Bildung von Antikörpern gegen Zellmembranbestandteile von Thrombozyten führen. Diese Autoantikörper binden sich an die Thrombozytenmembran, wodurch diese in der Milz durch Makrophagen abgebaut werden. Die Erkrankung kann allerdings auch unabhängig von Infektionen auftreten.
Die Chronisch und akut|akute Form tritt häufig bei Kindern, hauptsächlich Mädchen, auf. Die Chronisch und akut|chronische Form betrifft bevorzugt Erwachsene, auch hier zu 75 Prozent Frauen.
Klinisches Bild
Als Folge des erhöhten Blutplättchenabbaus kommt es zu einem Abfall der Thrombozytenwerte und erhöhter Blutungsneigung mit Blutungen in die Haut (Petechien) und Schleimhäute, weitere Symptome können Epistaxis|Nasenbluten und verlängerte Regelblutungen sein, bei schweren Formen können auch Gehirnblutungen und andere innere Blutungen auftreten. Klinische Erscheinungen treten meist erst ab Thrombozytenzahlen unter 10.000/µl auf (Normwert: 150.000/µl bis 350.000/µl) auf.
Therapie
Häufig ist keine Therapie notwendig, weil es zu einer Spontanheilung kommt. Eine Behandlung der ITP beginnt meist mit einer Verabreichung von Glukokortikoiden. Ist diese nicht ausreichend, kann als weitere Möglichkeit eine Immunglobulintherapie eingesetzt werden. Letztere hat sich in der Kinderheilkunde als Therapie der ersten Wahl durchgesetzt, da bei Glucocorticoidbehandlung die Rate an Rückfällen und chronischen Verläufen deutlich erhöht ist. Als Notfallmaßnahme bei schweren, durch medikamentöse Therapie nicht beherrschbaren Blutungskomplikationen besteht die Möglichkeit der Entfernung der Milz (Splenektomie), weil dann die mit Autoantikörpern beladenen Bluttplättchen nicht mehr so schnell abgebaut werden. Bei schweren Blutungskomplikationen kommt außerdem eine Gabe fremder Thrombozyten (Transfusion von Thrombozytenkonzentraten von Blutspendern) in Frage. Diese können allerdings die Bildung der Autoantikörper zusätzlich stimulieren und dadurch den Krankheitsverlauf verschlechtern. In schweren Fällen kann die Verabreichung von Zytostatika zur Unterdrückung der autoantikörperproduzierenden Zellen notwendig sein.
Insgesamt ist die Heilungsrate mit 70 bis 80 Prozent relativ gut. Vier Prozent der Patienten sterben, meist an einer Gehirnblutung.
Kinder-Klinik-Suche in ganz Deutschland:
Übersicht Krankheiten:
|
