|
Otosklerose
Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Mittelohr|Mittel- beziehungsweise Innenohres, im speziellen des knöchernen Labyrinth|Labyrinths. Dabei kommt es über Jahre fortschreitend zu einem Gehörverlust durch eine krankhafte Verhärtung (Sklerose) der Membran im Bereich des ovalen Fensters und/oder der Schnecke (Cochlea).
Ursache
Die genaue Ursache, die zur Erkrankung führt, ist noch nicht restlos geklärt. Diskutiert werden ein autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Penetranz (Häufigkeit des Auftretens von Symptomen bei bestehender genetischer Veränderung), Virus|virale Infektionen (zum Beispiel: Masern) sowie hormonelle Einflüsse. Welche Hormone beteiligt sind, sowie die Wirkungsweise auf den Verlauf der Erkrankung können nur vermutet werden. Eine wesentliche Mitbeteiligung der weiblichen Sexualhormon|Sexualhormone kann durch den Beginn oder die Zunahme der Symptome der Otosklerose bei Schwangerschaften, Einnahme von Empfängnisverhütung|Kontrazeptiva sowie der Umstellung des Hormonhaushaltes in der Menopause vermutet werden.
Infolge der Resorption des normalen sowie Bildung eines zu Beginn stark gefäßversorgten und später kompakten Knochengewebes, kommt es zu Umbauprozessen im Innenohr.
Hauptlokalisation ist der Bereich des Innenohr#Aufbau der Hörschnecke|ovalen Fensters (Fenestra vestibuli oder Fenestra ovalis), wodurch es zu einer Fixierung des Steigbügel (Anatomie)|Steigbügels am umgebenden Knochen (Stapesankolyse) kommt. Daher können die Schallwellen von der Gehörknöchelchenkette nicht mehr in vollem Ausmaß auf die Hörschnecke|Schnecke des Innenohres übertragen werden.
Auftreten
In erster Linie sind Frauen (etwa doppelt so häufig wie Männer) der weißen Bevölkerung, im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Personen anderer Hautfarbe sind kaum von dieser Erkrankung betroffen, was als Hinweis auf eine genetische Mitbeteiligung gewertet werden kann.
Etwa 1 % der Weißen sind symptomatisch erkrankt, allerdings ist die Otosklerose nicht bei allen Patienten gleich schwer ausgeprägt. Bei einem weitaus größerem Anteil dieser Bevölkerungsgruppe kann man Histologie|histologisch beginnende Veränderungen nachweisen, ohne dass jemals Symptome auftreten (werden).
In etwa 70 % aller Fälle sind beide Ohren, üblicherweise jedoch unterschiedlich stark, betroffen.
Symptome
Die Otosklerose beginnt meist auf einem Ohr mit einer langsam zunehmenden Schwerhörigkeit.
Später ist auch das andere Ohr mitbetroffen. Im weiteren Verlauf tritt häufig auch ein Tinnitus, ein sogenanntes Ohrgeräusch hinzu. Dieses ist oftmals im Frequenzbereich der tieferen Töne lokalisiert, und für den Patienten meist außerordentlich störend.
Gleichzeitig fällt den Patienten auf, dass sie Gesprächen bei Umgebungslärm oftmals besser folgen können (Parakusis). Dieses Phänomen wird dadurch erklärt, dass einerseits die Patienten störende Geräusche, speziell in tieferen Tonlagen schlechter hören, und andererseits der Gesprächspartner gleichzeitig lauter spricht.
Wie schon oben erwähnt, kommt es gerade während einer Schwangerschaft häufig zur Zunahme der Symptome.
Abhängig von der Geschwindigkeit des Umbaues der Hörschnecke (Cochlea) kommt es nach längerer Erkrankungsdauer zu Ohrenheilkunde/gehoerlosigkeit.php">Gehörlosigkeit|Taubheit.
Bei zusätzlichem Befall des im Innenohr lokalisierten Gleichgewichtsorganes kann, allerdings selten, Schwindel auftreten.
Diagnostik/Befunde
In einer standardmäßigen HNO-ärztlichen Untersuchung erscheinen Trommelfell, Mittelohr sowie die Funktion der Eustachische Röhre unauffällig. Bei der Audiometrie (eine elektronische Gehörprüfung) kann man eine Schallleitungsstörung bei Fixierung der Steigbügelplatte oder eine Schallempfindungsstörung bei Befall der Schnecke (Cochlea) feststellen. Im Sprachaudiogramm, einer Prüfung des Gehörs mit einsilbigen Worten und Zahlen in verschiedenen Lautstärken oberhalb der Hörschwelle, kann man ein eingeschränktes Sprachverständnis objektivieren.
Mit Hilfe des Rinne-Versuchs, einer Hörprüfung mit der Stimmgabel, kann man zwischen einer Schallleitungs- (betroffen sind alle Bereiche der Schallübertragung wie Trommelfell, Gehörknöchelchen, ovales Fenster) und einer Schallempfindungsschwerhörigkeit (betroffen ist die Schallwahrnehmung an des Sinneszellen im Innenohr) unterscheiden.
Der Weber-Versuch zeigt eine Lateralisierung zum schlechter hörenden Ohr an. Dabei wird ein Ton, der mit einer Stimmgabel in der Mitte des Kopfes erzeugt wird, durch die einwandfrei funktionierende Knochenleitung auf der kranken Seite verhältnismäßig lauter gehört.
Der Gellé-Versuch wird bei Verdacht auf eine fixierte Gehörknöchelchenkette (wie es bei der Otosklerose der Fall ist) eingesetzt. Dabei wird wiederum mit einer Stimmgabel ein Ton direkt auf den Schädelknochen übertragen. Mittels eines Ballons (Politzer-Ballon) wird ein Druck durch den äußeren Gehörgang auf das Trommelfell und damit auf die Gehörknöchelchen ausgeübt. Bei einem Normalhörenden würde der Stimmgabelton deutlich leiser, bei fixierter Gehörknöchelchenkette bleibt der Ton gleich laut.
Bei stark ausgeprägter Verknöcherung des ovalen Fensters kann man diese auch in einer Röntgen- oder Computertomografie-Aufnahme der Ohrregion nachweisen.
Bei Verdacht auf eine Mitbeteiligung des Gleichgewichtsorgans im Innenohr wird man zur Feststellung des Ausmaßes und Objektivierung der Beschwerden Gleichgewichtsprüfung|Gleichgewichtsprüfungen durchführen.
Therapie
konservative Methoden:
Medikamentös kann man die Otosklerose kaum beeinflussen. Zur Zeit sind Behandlungsversuche mit Natriumfluorid in Erprobung.
Um das Sprachverständnis zu bessern kann ein Hörgerät, vor allem zu Beginn der Erkrankung wertvolle Dienste leisten.
operative Methoden:
Bei der Stapedotomie wird die verknöcherte Steigbügelplatte mittels einer Nadel oder eines Laser eröffnet und ein künstlicher Stempel zur Schallübertragung eingesetzt. Diese Operationstechnik ist heute Methode der Wahl und führt in mehr als 90 % der Fälle zu einer deutlichen Hörverbesserung.
Die Stapesplastik ist eine Operation zur Wiederherstellung der beeinträchtigten Schallleitung. Dabei wird der gesamte fixierte Steigbügel entfernt und gleichzeitig ein Ersatz aus Draht eingesetzt.
Stapedektomie ist die Entfernung des Steigbügels bis auf die Grundplatte, wobei anschließend eine Prothese (Platin bzw. Titan oder Kunststoff) eingesetzt wird. Die Operation kann unter Lokalanästhesie oder Narkose|Vollnarkose durchgeführt werden und dauert ca. 60-90 Minuten. Eine lokale Betäubung hat den Vorteil, dass der Patient während der OP ansprechbar ist und eine sofortige Kontrolle des Operationsergebnisses durchgeführt werden kann. Der postoperative Aufenthalt in der Klinik beträgt üblicherweise 3-7 Tage. Die vollständige Ausheilung benötigt 4-6 Wochen. Nach 2-3 Wochen kann in der Regel die berufliche Tätigkeit wieder aufgenommen werden. Als häufigste Komplikation zählt Schwindel, welcher gegebenenfalls durch ein schlecht angepasstes Implantat hervorgerufen werden kann.
|
